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无限娱乐平台官网,「微病例」大脑后部皮质萎缩一例

作者:匿名 更新:2020-01-10 18:56:21

无限娱乐平台官网,「微病例」大脑后部皮质萎缩一例

无限娱乐平台官网,文章来源:中华神经科杂志, 2018,51(1) : 55-57

作者:杨仕林 冯庭怡 吴云成

后部皮质萎缩(posterior cortical atrophy, pca)是一种少见的临床影像综合征,以高级视觉功能障碍为最早期或最主要的表现。患者往往首诊于眼科,但眼科常规检查无异常。详细的病史询问、神经心理学评估及影像学检查有助于该综合征的诊断。我们将临床工作中诊治的1例pca患者报道如下。

患者男性,60岁,右利手,高中文化,因"视物模糊"在过去3年间反复就诊于我院眼科门诊,而眼科检查无明显异常。患者因最近1年记忆力逐渐下降而被眼科于2017年2月转诊至神经内科门诊。详细的病史询问揭示患者存在明显的高级视觉功能障碍。患者3年前开始出现"视物模糊",偶尔出现"视物叠影",并出现光敏感现象,患者夜晚开车时看到前方灯光感觉异常刺眼,因此不敢开夜车。2年前出现找东西困难,即便要找的东西就在视野范围内,比如在堆满杂物的桌子上找手机。上下楼梯出现困难,走凹凸不平的路面易绊脚,不知避让地上的水坑。患者不会叠衣物,不会套被罩,切菜时明显厚薄不均,不能把锅放在灶炉正上方。患者不能在约定的地点和朋友碰面。患者1年前在阅读手机短信或微信时感到吃力,"看不清"妻子在留言条上写的字,不能阅读书报(在换行时出现定位困难),在贷款合同上找不到正确的地方签字。患者尚出现过1次面孔失认,无法认出1位因化疗脱发而戴帽子的亲戚。近1年患者逐渐出现近事记忆下降。否认视幻觉。否认类似家族史。

神经科体检:双侧裸眼近视力1.0,双侧瞳孔检查正常,眼球各方向运动无受限,眼球扫视运动迟钝,四肢肌力、肌张力、腱反射、深浅感觉均正常对称,无不自主运动,共济运动与步态正常,基本言语交流无障碍,无右左失认,手势模仿存在困难。神经心理学检查:mmse评分21/30分,蒙特利尔认知评估量表(montreal cognitive assessment,moca)评分18/30分。值得一提的是,患者在做moca的连线测试时,不能区分"2"和"乙"。100连续减7测试中,正确1次,错误4次。画钟测验:不能画出正确的指针。复杂图形测验:0分。简笔画临摹完成较差(图1a~d)。患者存在明显的同时性失认,其通过以下3个测验反映出来。患者能识别navon图中较小的组成字母,但不能识别较大的整体字母;不能识别ishihara假同色图谱(包括参考图)中的数字,尽管患者对每个小圆点的颜色可以正确识别;饼干小偷图(cookie theft figure)检测中患者只能对图画内容进行碎片化的描述——"男孩""女孩",而不能进行整体描述。图片命名:共30张各种物品的图片,患者正确命名其中20张,出现7个视觉相似性错误,如把轮椅命名为推车(图2a、b)、把直升飞机命名为溜冰鞋(图2c、d)。阅读词语卡片时,患者需要较长时间去识别卡片上的文字,偶尔出现错误,例如把"角落"读成"解放"。出示多个名人面部照片,患者不能识别成龙、奥巴马等,对毛泽东的识别速度也较慢,从出示照片至正确识别耗时约20 s。记忆力减退,听觉词语学习测验:第一次学习后回忆3/12分,第二次为3/12分,第三次为4/12分,短延迟及长延迟回忆均为0/12分,线索回忆0/12分,再认6/12分。stroop色词测验与连线测验亦存在困难。stroop色词测验卡片c:耗时182 s,正确数37/50。连线测验-b部分耗时516 s,患者知道应该连接的下一个数字和形状,但是视觉搜索存在困难。词语流畅性检测表现正常。神经精神问卷0分。日常生活活动能力量表评分71/78分。

图1 简笔画临摹。a:咖啡杯原图;b:患者对咖啡杯的临摹;c:花朵原图;d:患者对花朵的临摹

图2 视觉相似性命名错误。患者把轮椅(a)命名为推车(b);把直升飞机(c)命名为溜冰鞋(d)。推车(b)和溜冰鞋(d)乃根据视觉相似性错误的原理所绘制(绘图者:李翀)

血常规、肝肾功能、梅毒及hiv感染指标、叶酸、维生素b12及甲状腺功能检验结果均无明显异常。头颅mri显示双侧顶叶、枕叶明显萎缩,颞叶亦受累(图3a~d),左侧较右侧显著,而额叶萎缩相对较轻。冠状位显示海马萎缩(图3e),内侧颞叶萎缩视觉评分Ⅱ级,左侧萎缩较右侧更甚。flair像未显示明确脑白质损害(图3f)。

图3 患者头颅mri。a~c:头颅mri横断位t1像显示双侧顶叶(空心箭头)、枕叶(白箭头)及颞叶(白色三角箭头)萎缩,左侧重于右侧,而额叶萎缩相对较轻。d:头颅mri矢状位t1像显示明显的顶叶(空心箭头)及枕叶(白箭头)萎缩,而额叶相对保留。e:头颅mri冠状位t1像显示海马萎缩(白色三角箭头),内侧颞叶萎缩视觉评分Ⅱ级,左侧萎缩重于右侧。f:头颅mri横断位flair像未显示明确脑白质损害

患者的临床症状和神经心理学检查均提示患者存在明显的视知觉和视空间障碍,并伴有其他后部皮质功能障碍,如失算、失读、失用、面孔失认等。头颅mri表现为大脑后部皮质明显萎缩。故考虑该患者的诊断为pca综合征。予胆碱酯酶抑制剂治疗3个月后,患者病情无明显变化。

pca是一种以高级视觉功能和其他后部皮质认知功能障碍为主要表现的罕见临床影像综合征。它最早由benson等[1]在1988年进行病例报道并命名。他们描述了5例以高级视觉功能障碍为最初表现的痴呆患者,逐渐表现出失读、失写、视觉失认、巴林特(bálint)综合征、古茨曼(gerstmann)综合征等,而记忆力、自知力、判断力相对保留,其中2例患者存在被影像学证实的顶叶及枕叶萎缩。

2017年pca的分类共识[2]提出pca的临床特征为:隐匿起病、逐渐进展、早期突出的视觉障碍伴或不伴其他认知损害。pca患者的症状包括(根据常见程度排序):空间感知障碍、同时性失认、物体知觉障碍、结构性失用、环境失认、眼球运动失用、穿衣失用、视觉性共济失调、失读、左右辨别障碍、顺行性记忆障碍、失算、肢体失用、面孔失认、失写等[2]。本例以非特异性的视觉症状起病,包括视物模糊及光敏感现象,然后逐渐出现各种高级视觉功能及其他认知功能障碍的表现。寻找视野范围内的物体出现困难,可能与同时性失认及眼球扫视运动障碍有关;上下楼梯困难可能与空间纵深感缺乏有关;不会叠衣物、套被罩可能与结构性失用有关;不能在约定地点见面可能和环境失认及空间方位感下降有关;失读既与视知觉障碍有关(不能区分"2"和"乙",把"角落"读成"解放"),也与视觉定位及眼球扫视运动障碍有关(阅读换行时难以定位、连线测验表现差)。同时性失认被认为是pca一个重要的表现,它指患者尽管可以看到单个视觉目标,但是不能对它们进行整合,进而识别或理解整个视觉场景。"只见树木不见森林"或许可以被用来形容患者的视觉处理过程。navon图、ishihara假同色图、饼干小偷图都可以帮助我们检出患者的同时性失认,因为对它们的正确识别都要求患者对局部元素进行整合[3]。我们的患者在以上3个测验中都表现出同时性失认。

目前pca被认为是一组异质性的综合征,其病理基础包括阿尔茨海默病(ad)、路易体痴呆、皮质基底节变性及皮质-纹状体-脊髓变性等[4]。而ad是pca最常见的病因[5]。ad的国际工作组(international working group ,iwg)诊断标准(2007年)引入了非典型ad的概念[6], iwg-2诊断标准(2014年)明确列出了4种非典型ad,而pca为其中之一[7]。已有研究表明apoe ε4等位基因可增加ad的pca亚型的发病风险[8]。目前也有早老素1(psen1)基因[9,10]或psen2基因[11]的突变导致pca的个案报道。本例在3年的病程中未出现帕金森综合征、视幻觉、肌阵挛、共济失调等表现,且头颅mri未显示其他疾病的特征性改变,故考虑该例pca的病因可能为ad,而基因检测、脑脊液生物标志物检测及针对脑淀粉样蛋白的正电子发射断层成像术对该病因的进一步明确有帮助。关于ad的pca亚型的治疗尚无随机对照研究,其治疗方法目前参照典型ad。

由于pca少见而且缺乏统一的诊断标准,目前尚无pca发病率和患病率的相关报道。事实上,大脑后部皮质功能障碍易被临床医生忽视或低估,造成pca的诊断不足或延误诊断。本例由于视觉障碍在3年间反复就诊于眼科,直至出现记忆减退才就诊神经内科。眼科医生和神经科医生都应该了解该综合征,进而及时将疑诊pca的患者及时转诊至认知障碍门诊做进一步评估和治疗。

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